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M. Best – vitelliforme Makuladystrophie

vitelliform = dotterartig

Der Morbus Best gehört zu den juvenilen Makuladegenerationen. Diese Erkrankungen sind genetisch bedingt, d.h. sie werden vererbt. Es ist eine selten vorkommende Erkrankung, und beginnt oft schon im Kindes- oder Jugendalter, in einigen Fällen aber auch erst im Erwachsenenalter. Die Erkrankung führt zu einem Sehverlust, wobei der Beginn und der Verlauf individuell sehr unterschiedlich sein kann.

Hinter der Makula bildet sich eine Zyste, d.h. ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum, der für den Augenarzt Ähnlichkeit mit einem Eigelb hat. Diese Zyste ist ca. 2-3 mal so groß wie die Makula. Auch hier sind die Befunde von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich.

Die Betroffenen klagen über unscharfes verwaschenes Sehen (die Makula ist die Stelle der Netzhaut, die uns das scharfe Sehen und damit z.B. das Lesen ermöglicht), und über eine Verzerrung der angeschauten Gegenstände. Ganz deutlich wird das beim Blick auf gerade Linien, Badkacheln, Amsler-Test, die gewellt und verzerrt erscheinen. Dies kommt durch eine unregelmäßig vom Untergrund angehobene Netzhaut. Beide Augen sind betroffen.

Da im Laufe der Jahre die Sehzellen im zentralen Sehbereich langsam absterben, entwickelt sich wie bei der altersbedingten Makuladegeneration auch, eine besondere Form der Sehbehinderung. Eine Orientierung im Raum ist noch möglich, aber Lesen z.B. geht nur noch mit einer Lupe.

Auf dem besseren Auge bleibt der Sehschärfeverlust meist bei 0,5 stehen. Da es im weiteren aber zu Neubildung von Blutgefäßen (Neovaskularisation) kommen kann, mit der Bildung undichter Gefäße, kann es im Folgenden zu Einblutungen und zu einem weiteren Sehverlust kommen.

Es gibt bisher keine schulmedizinische Behandlungsmöglichkeit.

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Links und Quellen